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一名先天发育异常五官严重异位畸形的幼儿近日在上海交通大学医学院附属第九人民医院成功接受颌面整形修复手术，恢复至接近正常面容，今日出院。
贵州山区苗族5岁女孩西西（化名）因面部发育异常，出生时面部正中裂开有一个大口子，随着生长发育，裂口越来越大，两眼间距越来越远，五官异位畸形愈加。家人带着孩子在多地求治无果，辗转来到上海九院整复外科颅颌面外科中心韦敏主任医师处。
韦敏主任检查后，发现西西患有严重的先天性颅面畸形，鼻唇上腭完全裂开，直达咽喉壁，左眼不能闭合，眼球完全被皮样囊肿覆盖，没有光感，双眼间距严重增宽，左侧面部短小，左侧耳廓缺失，外耳道闭锁，额部中间局部凹陷，额骨部分缺失，伸舌偏左，发音不清晰……西西还有严重的咬合问题，即便每天花费很多时间进食，依旧营养不良，发育迟缓。同时由于畸形严重，呼吸不畅，孩子睡觉时憋气打鼾，因发音不清，大都靠肢体语言来表达。
综合分析后，韦敏主任团队诊断西西为：戈尔登哈尔综合征（Goldenharsyndrome）合并严重复杂性颅面裂。
袁捷副主任医师、徐梁及李东主治医师通过进一步查阅文献发现，西西的临床表现与国外文献某个案例有相似之处，但西西的畸形程度更为严重。正常人的眶距在30mm以内，临床上超过40mm就是严重的眶距增宽，而西西的眶距达到惊人的50.47mm，且伴有左侧眼眶的矢状向移位。
此类严重畸形，国内外尚无成功调节案例。
西西头颅CT三维重建显示面部正中巨大裂隙伴鼻骨缺失，左侧颧骨、下颌骨、额骨部分缺失，左外耳道闭锁
这孩子还有救吗？
韦敏主任团队邀请麻醉科徐辉，严佳，陈洁，神经外科程志华、耳鼻咽喉头颈外科吴晴伟、口腔颅颌面科蔡鸣、整外唇腭裂专业组王健、口腔正畸科龚昕、眼科李寅伟、儿科王平、影像科彭虹等专家组建多学科医疗团队。
韦敏主任表示：西西的颅颌面畸形程度国际罕见，一次性完成多种颅面畸形的同步修复挑战性极大。据悉，西西的手术存在三大关键技术难点：
第一，需神经外科配合，以暴露前颅窝和中颅窝，保护脑膜脑组织；
第二，截骨涉及颌内动脉和颈内动脉，手术风险极大，稍有偏差会造成大出血；
第三，颅骨缺损面积大，颌面部固定难度大。
基于九院整复外科在调节眶距增宽及颅面各种畸形方面的丰富经验，并且通过术前3D打印头颅模型，数字化3D模拟手术，进行果预测和术中导航，规划出截骨线，团队决定迎难而上！
针对西西的视神经和眼球保护、骨缺损修复、取肋骨鼻再造、唇部软组织修复、头皮组织张力等，多学科团队专家进行了详细讨论和部署。
手术当天，韦敏主任团队、神经外科程志华医生团队连续奋战15小时，历经血压骤然降低，半盲视下截骨，颅骨重新构建，颅腔扩大导致的头皮张力过大等多个惊险时刻顺利结束。
术后，西西转入ICU监护，情况稳定后转至整复外科三病区，经团队医生和护理团队的精心诊疗，西西的状态越来越好，在病房里开始哼唱家乡童谣。
今日，西西穿着花裙子和主诊医师一一道别，跟随父母出院返乡。
九院整复外科作为国内的颅颌面中心之一，收治了全国大部分严重颅颌面畸形病患（包括Crouzon综合征、眶距增宽），年均完成300余例各种颅颌面畸形修复，其中严重颅颌面畸形40-50例。
作者：唐闻佳 陈刚
编辑：唐闻佳
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